Archivos UDEAR – Unidad de Enfermedades Alérgicas y Respiratorias Unidad de Enfermedades Alérgicas y Respiratorias
Este padecimiento se caracteriza por una larga historia de crisis repetidas de hinchazón generalmente en la Cara que resulta después de algún traumatismo iniciado en la infancia y con antecedentes familiares positivos -aunque puede haber negatividad de estos en 20% de los casos-, con estas características clínicas se puede apoyar el Diagnóstico de Angioedema Hereditario. El nivel de una fracción del Complemento Sérico conocida como C4 está disminuido durante los períodos asintomáticos y habitualmente es indetectable durante las crisis. Esta determinación constituye una exploración selectiva, fácilmente realizable para el diagnóstico del trastorno.
El nivel de otra fracción del Complemento Sérico, C2 es habitualmente normal durante los períodos asintomáticos, pero disminuye durante las crisis y además nos sirve para confirmar la disminución de C4. También el Complemento Hemolítico Total C50 puede estar disminuido, pero la Prueba de Análisis del Inhibidor de la C-1 Esterasa es la prueba de laboratorio más específica para confirmar el Diagnóstico de la enfermedad.
En la mayoría de los pacientes se observa una reducción significativa de la concentración sérica de esta proteína, aunque en el 15% aproximadamente de los afectados se detecta un nivel normal o elevado del Inhibidor mediante técnicas inmunoquímicas. En estos pacientes es necesario practicar un análisis funcional para demostrar la actividad anormal.
