CASO CLINICO: Enfermedad de Von Recklinghausen con participación pulmonar.

Paciente masculino de 34 años de edad. Originario y Residente de Xalapa, Ver. Escolaridad.- Arquitectura. Profesión.- Arquitecto de dependencia gubernamental. Casado. 3 hijos. Antecedentes Heredo-Familiares.- 1 tía materna con Enfermedad de Von Recklinghausen. 1 sobrino portador de esa misma enfermedad. Resto negativos. Antecedentes Personales Patológicos.- Casa-Habitación que reúne adecuadas condiciones de higiene, sin existir Hacinamiento ni Promiscuidad. Alimentación suficiente en cantidad y calidad. Toxicomanías negativas. Antecedentes Personales Patológicos.- No recuerda haber padecido las Enfermedades Exantemáticas propias de la Infancia. Septumplastia a la edad de 22 años. Resto negativos.

Padecimiento Actual.- Refiere iniciar su padecimiento en Febrero del 2015, con una Cuadro Clínico caracterizado por Disnea de Pequeños a Medianos Esfuerzos, Tose Seca, Astenia, Adinamia y Mal estado General. Acude al Hospital General del ISSSTE en Veracruz en donde es diagnosticados como asmático, iniciando Tratamiento con Broncodilatadores, Anticolinérgicos e Inhibidores de Leucotrienos sin respuesta terapéutica adecuada, es por eso que acude a esta Unidad Médica. A la Exploración Física encontramos paciente masculino, disneico, consciente, tranquilo, cooperador. Signos Vitales con Frecuencia Respiratoria de 32x´. Resto normal. Cabeza sin alteraciones con mucosas en buen estado de hidratación. Cuello con discreta ingurgitación vascular derecha, sin adenomegalias. Tórax brevilíneo, con Taquipnea de 32X´, a la Inspección, presencia de Manchas en Café con Leche en Región Costal Derecha, movimientos de Amplexión y Amplexación normales pero de amplitud disminuida. A la Auscultación, con disminución de la transmisión del Murmullo Vesicular y el Ruido Respiratorio en ambas Regiones Interescapulovertebrales, sin otras alteraciones. Abdomen y Extremidades Superiores e Inferiores normales.

De inmediato, ante los hallazgos clínicos, se solicita una Tele de Tórax y una Lateral Izquierda encontrando una opacidad homogénea con rectificación del Mediastino con aparente Cardiomegalia, en la Lateral Izquierda se comprueba esto, con la misma opacidad afectando Mediastino Medio en una parte y casi la totalidad del Posterior. De inmediato se envía al enfermo a la Clínica del ISSSTE de esta localidad para la Intervención Quirúrgica. Hasta la fecha desconocemos estado de salud del enfermo.

COMENTARIO

La Enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis Múltiple tiene la variante 1 y 2, en este caso la lesión mediastinal es de suma importancia ya que debe ser tratada quirúrgicamente para el control de síntomas y ulterior desarrollo con empeoramiento del caso. En el particular, no existió afectación de zonas nerviosas periféricas y solo se encontraron Manchas en Café con Leche en Región Costal Derecha, el trastorno se hereda geneticamente y no existe por el momento medidas de prevención algunas.

Acerca R.A.L.P.

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